长江日报大武汉客户端4月3日讯（通讯员熊婉婷 刘坤维）身体控制不住地“舞动”，无法正常行走、饮食、睡眠……8年来，陈女士（化名）被一种罕见怪病折磨得苦不堪言。近日，华中科技大学同济医学院附属协和医院神经外科团队成功实施术中磁共振引导下脑深部电刺激术（DBS），植入“铅笔芯”一般粗细的电极，帮助她停止“乱舞”，重新回归正常生活。

协和医院神经外科团队为“舞蹈症”女子精准植入脑起搏器。

患上罕见怪病　女子止不住地“舞蹈”　

53岁的陈女士（化名）家住武汉。8年前她突然患上一种“怪病”，胳膊经常不受控制地甩一下，还会前后翻转、拍打，停不下来地“手舞足蹈”。陈女士及家人都不敢大意，赶紧前往医院就诊，被诊断为肌张力障碍，但是常规药物治疗效果不佳。近两年，陈女士的症状持续加重，行走困难，说话口齿不清，生活几乎无法自理。

两个月前，一筹莫展的家人带着陈女士来到协和医院就诊。在详细询问病史及进行相关检查后，神经外科副主任医师付朋判断她患的是亨廷顿舞蹈症(HD)。这是一种罕见的常染色体显性遗传病，由基因紊乱引起，损坏细胞大量功能的同时，会导致神经细胞功能障碍。目前该病在亚洲人中发病率较低，约为20万分之一，2018年被纳入中国第一批罕见病目录。

“亨廷顿病主要表现为舞蹈样症状、认知障碍和精神障碍，随着病情进展，患者会逐渐丧失说话、行动、思考等能力。”付朋介绍，目前还没有能够完全治愈亨廷顿病的方法，但可以采取外科治疗来减少舞蹈样症状、提高患者生活质量。

医疗团队利用术中磁共振影像学检查数据精准定位。

大脑装上“起搏器”　让身体停止“乱舞”

考虑到陈女士今后的生活质量以及希望停止“舞蹈”状态的诊疗需求，在与她及其家属充分沟通后，付朋决定为她行脑深部电刺激术。脑深部电刺激术，俗称“脑起搏器”，通过立体定向技术将电极植入患者大脑深部组织，调控异常的神经电活动，从而达到改善运动症状的目的。

脑深部电刺激术定位要求非常精准，电极放置位置越准确、误差越小，治疗效果越好。以往手术前会为患者进行磁共振检查，确定电极植入“靶点”，但是陈女士不自主活动的状态无法配合完成常规磁共振检查，神经外科团队决定采用术中磁共振。“术中磁共振就像是手术中的实时‘定位导航’，医生能随时调整手术方案，确保在不损伤重要神经功能结构的情况下精准施术。”付朋解释道。

3月28日，在麻醉科、手术室等多学科的配合下，神经外科付朋团队利用术中磁共振影像学检查数据精准定位，将“铅笔芯”一般粗细的电极植入大脑神经核团处，手术顺利完成。术后临时刺激，陈女士“手舞足蹈”症状明显改善。4月3日行二期手术，将脉冲发生器（电池）埋于她胸前皮下，她不日将出院。

近年来，协和医院神经外科在神经调控领域积累了丰富经验。姜晓兵主任介绍，自2014年以来，已为近500例帕金森、肌张力障碍、癫痫、特发性震颤、慢性意识障碍、疼痛患者施行神经调控手术，大大改善了患者的症状，提高了生活质量。

【编辑：余丽娜】